MCAS

MCAS – ZESPÓŁ AKTYWACJI KOMÓREK TUCZNYCH  (ang. Mast Cell Activation Syndrome)

MCAS stanowi część spektrum zaburzeń komórek tucznych (inaczej mastocytów) obejmujących proliferację i/lub nadmierną ich wrażliwość. Został on zidentyfikowany w 2007 r. W odróżnieniu od mastocytozy, MCAS charakteryzuje się nadmierną aktywacją komórek tucznych bez zwiększenia ich liczby w organizmie lub przy jej niewielkim wzroście.

Mastocyty są komórkami układu immunologicznego (odpornościowego) i biorą udział w obronie organizmu przed bakteriami, wirusami, grzybami, pasożytami i innymi drobnoustrojami, a także odpowiadają za wystąpienie reakcji alergicznej. W przypadku, dostania się patogenu do organizmu człowieka, komórki tuczne rozpoznają intruza, aktywują się i wydzielają ponad 300 różnych substancji chemicznych (mediatorów), które mają na celu wytworzenie stanu zapalnego. Są to między innymi: tryptaza, heparyna, histamina, prostaglandyny, leukotrieny, interleukiny i inne.

W przypadku Zespołu Aktywacji Komórek Tucznych mastocyty są zbyt wrażliwe i aktywują się w odpowiedzi na różne bodźce (triggery), które są neutralne dla osób zdrowych. Mogą to być m.in. niektóre leki, środki znieczulające, środki kontrastowe, różne pokarmy, hormony, stres, niska lub wysoka temperatura, ucisk, zapachy i środki chemiczne, ukąszenia owadów, toksyny, wysiłek fizyczny i inne.

Każda z osób cierpiących na MCAS lub mastocytozę może reagować na inne czynniki, mieć inne objawy oraz wykazywać zmienność w nasileniu symptomów.  Główne objawy w przypadku MCAS czy mastocytozy to:

  • objawy skórne, jak: pokrzywki, zaczerwienienia (flushing), świąd skóry,
  • objawy ze strony układu pokarmowego, jak: ból brzucha, biegunka, mdłości, wymioty,
  • inne, takie jak: zmęczenie, problemy z oddychaniem, spadek ciśnienia, bóle głowy, problemy z koncentracją czy pamięcią, omdlenia,
  • oraz najbardziej niebezpieczny dla zdrowia i życia – wstrząs anafilaktyczny.

Wyróżnia się 3 typy zespołu aktywacji mastocytów:

  1. pierwotny – spotykany m.in. w mastocytozie oraz u chorych spełniających tylko 2 małe kryteria rozpoznania mastocytozy – opisywany jako monoklonalny zespół aktywacji mastocytów,
  2. wtórny – spowodowany przez inne choroby lub alergie IgE zależne,
  3. idiopatyczny.

Kryteria rozpoznania MCAS (pacjent powinien spełniać przynajmniej 2 z 3 niżej wymienionych):

  • wystąpienie typowych objawów klinicznych, do których zaliczamy napadowe zaczerwienienie (flushing), świąd skóry, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, niedrożność i świąd nosa, świsty, świąd gardła, ból głowy, niedociśnienie, biegunka (inne w/w symptomy),
  • stwierdzenie podwyższenia stężenia mediatorów, głównie tryptazy, ale również histaminy czy prostaglandyny D2 we krwi oraz ich metabolitów w moczu. Badania w/w mediatorów należy wykonać podczas wystąpienia objawów (lub do 4h w przypadku tryptazy lub 1h w przypadku histaminy od momentu pojawienia się symptomów) oraz podczas podczas dobrego samopoczucia, a następnie wyniki powinny zostać porównane ze sobą. Dla tryptazy jako istotny uznaje się wzrost wartości o 20% w stosunku do wartości wyjściowej w okresie do 4 godzin od pojawienia się objawó Wykonanie tego badania może być problematyczne, dlatego stosuje się oznaczenie metabolitów histaminy w 24-godzinnej zbiórce moczu (dostępne w niektórych laboratoriach w Polsce),
  • odpowiedź na leczenie lekami antyhistaminowymi działającymi na receptory H1 i H2.